Alle (neuro-) endokrinen Tumoren des Magens, des Darms und der Bauchspeicheldrüse (Karzinoide und Inselzelltumoren) treten heutzutage weitaus häufiger auf als noch vor 30 oder 40 Jahren. So haben diese Tumoren in den U.S.A. in den letzten 30 Jahren um  durchschnittlich 700%, Magen- und Mastdarmkarzinoide sogar um 1000% an Häufigkeit zugenommen. Die Inzidenz neuroendokriner Tumore wird aktuell in den U.S.A. mit mehr als 5 Neuerkrankungen pro Jahr pro 100000 Einwohner angegeben.  Die allgemeine Häufigkeit in der Bevölkerung, d.h. die Anzahl von Menschen, die irgendwann in ihrem Leben an diesem Tumorleiden erkrankt waren bzw. aktuell daran erkrankt sind, ist ungleich höher: sie wurde für die U.S.A. auf 35/100000 beziffert. Ähnliche epidemiologische Beobachtungen liegen aus Skandinavien vor.

 Abbildung 2:

(modifiziert nach Modlin et al., Lancet Oncology 2008 ; 9 : 61-72)

Neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse werden dabei 5-10 mal seltener beobachtet als Karzinoide (des Magens, Dünn- oder Dickdarms oder des Wurmfortsatzes). Zu den neuroendokrinen Bauchspeicheldrüsentumoren zählen u.a. Insulinome, VIPome, Glukagonome und teilweise die Gastrinome. Die Ursachen der starken epidemiologischen Zunahme neuroendokriner Tumore sind nicht untersucht und nicht verstanden; eine wichtige Rolle kommt gewiss der zunehmenden Früherkennung dieser Tumore infolge einer nun flächendeckend zur Verfügung stehenden bildgebenden Diagnostik zu.

Insulinome: Patienten mit Insulinomen (der Bauchspeicheldrüse) leiden i.d.R. an  Unterzuckerungen, sog. Hypoglykämien. Die Unterzuckerungen können sich in Form von Schweißausbrüchen, Heißhungerattacken, Gewichtszunahme, beschleunigtem Puls, Verwirrtheitszuständen oder gar Bewusstlosigkeit äußern.

Glukagonome: Diese Tumore (der Bauchspeicheldrüse) sind extrem selten. Die Patienten klagen typischerweise über hohe Blutzuckerwerte und Hautausschläge.

VIPome: VIPome der Bauchspeicheldrüse setzen den Eiweißstoff vasoaktives intestinales Peptid (VIP) frei. Diese Substanz verursacht massive wässrige Durchfälle (> 6l/Tag).

Gastrinome: Patienten mit Gastrinomen leiden unbehandelt typischerweise an wiederkehrendem Sodbrennen, Durchfällen und Magen- oder Zwölffingerdarmgeschwüren. Der Hauptursprungsort von Gastrinomen ist der Zwölffingerdarm und die Lymphknoten in der unmittelbaren Nachbarschaft; in der Bauchspeicheldrüse nehmen allenfalls 25-30% der Gastrinome ihren Ursprung. Durch den weitverbreiteten Einsatz sehr effektiver säurehemmender Medikamente, nämlich den sog. Protonenpumpenhemmern werden in der westlichen Welt Gastrinome heutzutage derart wirkungsvoll und gut behandelt, so dass oftmals die eigentliche zugrundeliegende Diagnose nicht mehr gestellt wird.

Neuroendokrine Tumoren nehmen wie folgt ihren Ursprung in den einzelnen Organen:

•       3-9%                        Magen
•       2-6%                        Bauchspeicheldrüse (Pankreas)
•        ~1%                        Leber und Gallenblase
•       5-42%                      Dünndarm
•       0,4-26%                  Wurmfortsatz (Appendix)
•       22-62%                   Mastdarm (Rektum) und S-Darm (Sigma)
•       5-7%                        restlicher Dickdarm
•       20-27%                   Bronchien, Lunge und Bries (Thymus)
•       10-20%                   unbekannter Ausgangspunkt

Die prozentuale Verteilung auf die verschiedenen Organe ist in verschiedenen Ländern (z.B. Taiwan, westliche Länder) und in verschiedenen Tumorregistern bemerkenswert unterschiedlich.



Fachliche Beratung
                                                                                              
Zentrum für neuroendokrine Tumoren
Prof. Dr.med. Hans Scherübl
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